正常心せいじょうしん

心臓はいわゆるポンプの役割をはたしています。

全身に酸素を供給し終えた静脈血は上大静脈と下大静脈を通って右房に還流してきます。

この血液は三尖弁を経て右室に入り肺動脈に駆出され、肺で酸素化された後に左房に還流します。

この酸素化された血液は僧帽弁を経て左室に入り大動脈に駆け出されます。

左右の心房、心室の間には隔壁として心房中隔と心室中隔があります。



左心低形成症候群HLHS

左心低形成症候群は左心室と大動脈が低形成となる症候群であり、通常、大動脈弁閉鎖、僧帽弁閉鎖あるいは狭窄が認められます。

動脈管および心房中隔欠損の存在が生存のための必要条件となります。

生後まもなく動脈管の閉鎖が起こると、急激に全身状態が悪化し死亡することが多い最も重篤な病気の1つです。

動脈管を開くためにプロスタグランディンを使用し、唯一の救命手段である外科治療に備えることが重要です。

通常、新生児期にノーウッド手術が行なわれます。

ノーウッド手術は、基本的には、細い大動脈の代わりに肺動脈を新しい大動脈として形成し、大きな心房中隔欠損を作り、新しい肺血流路を作る手術です。

手術前の状態が特に悪い場合には、危険性が高いノーウッド手術を避け、両側肺動脈バンディングを行なうこともあります。





この病気のゴールはフォンタン型手術ですが、現在では、
 第一期手術にノーウッド手術、
 第二期手術として両方向性グレン手術、
 第三期にフォンタン手術と、三段階に分けた手術が一般的です。

通常、ノーウッド術後4〜6ヶ月で両方向性グレン手術を行い、1〜2歳で最終目標であるフォンタン型手術を行ないます。
僧帽弁狭窄症そうぼうべんきょうさくしょう
2枚でできている僧帽弁の弁帆の縁同士が癒着をおこし、弁口が狭くなって左房から左室への血液がスムーズに流れず、上流の肺にうっ血がおこります。
進行すると右の心室に負担がかかります。
次いで右心不全となり、浮腫ができてきます。



大動脈弁狭窄症だいどうみゃくべんきょうさくしょう
生まれつき大動脈弁が狭窄している先天性心疾患です。
そのため、左心室から大動脈への血液が悪くなって、種々の症状が出現します。
狭窄の程度によって症状は異なります。



大動脈弁閉鎖不全症だいどうみゃくべんへいさふぜんしょう
左心室と大動脈の間にある大動脈弁が完全に閉じなくなった弁膜症です。
症状が出現すると急速に悪化するので要注意の弁膜症です。


大動脈縮窄症だいどうみゃくしゅくさくしょう
大動脈弓の一部が狭窄している先天性心疾患です。
そのために股動脈で脈が触れないことや、下肢よりも上肢で血圧が高いことがあります。
大動脈弓の狭窄している部位によって症状が異なります。
管前型では乳児期から心不全症状が出現します。



動脈管開存症どうみゃくかんかいぞんしょう
出生後は閉鎖するはずの動脈管が閉鎖しないで、大動脈と肺動脈に交通路がある比較的頻度の高い先天性心疾患です。
多くは無症状ですが、重症例では乳児期から心不全症状がみられ、診断が困難なこともあります。



卵円孔開存・狭窄らんえんこうかいぞん・きょうさく

参考資料
   ・福岡市立こども病院 心臓血管外科 ホームページ
   ・改訂新版 家庭医学大全科

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